知名歌手因家族遗传性心脏病退圈14年，年轻人猝死30%因为它…

不久前（4月7日），歌手TANK（吕建忠）在微博发布长文，向关心他的歌迷朋友报平安

这位曾带来《三国恋》《专属天使》《如果我变成回忆》等经典作品的歌手，在2007年因家族遗传性心脏病，不得不离开热爱的舞台辗转求医，两位亲人也因心脏病离开，2024年11月，TANK成功接受了亚洲首例心肝同期联合移植手术，重获新生，并于4月7日康复出院。

这场生死较量，也让一个“陌生”却危险的疾病走入我们的视野——肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为特点（尤其是室间隔），这种增厚可能导致心脏功能受损及一系列心血管并发症。常见症状包括活动后呼吸困难、胸痛、胸闷、心悸、心跳过快、晕厥等。

简单来说，如果“心脏的墙壁”心肌变厚，心腔就会变小，左心室到主动脉的流出道也会变得狭窄，血液流动因此受阻，很难到达主动脉里。

●发病率高：研究显示，约每500人中即可发现一例肥厚型心肌病患者，且随着核磁共振成像、超声心动图等诊断技术的普及，HCM的患病率据估计至少为 1/200。

●猝死风险：肥厚型心肌病有猝死风险，尤其对年轻人威胁巨大，是青少年运动猝死的重要诱因。数据显示，35岁以下的年轻人中，肥厚型心肌病导致的猝死占所有猝死病例的36％。

●遗传特性：绝大部分肥厚型心肌病为遗传性，有50%的概率可遗传到下一代，在家族中有肥厚型心肌病确诊病例时，建议家族内其他成员进行相关的遗传咨询和心电图、心脏彩超的筛查，或是基因筛查，以便及早发现潜在病例并采取相应的预防和治疗措施。

肥厚型心肌病的隐匿性极强，有些患者早期毫无症状，或仅有轻微不适，很容易被忽视；部分患者可能有运动相关的症状，如呼吸困难、胸痛、心悸及晕厥等；还有部分患者以心脏性猝死为首发表现。

1呼吸困难

是最常见的症状，多为劳力性呼吸困难。主要与左心室流出道梗阻及心室舒张功能异常相关。

2胸痛

大约 40% 的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，这是由于心肌肥厚导致心肌缺血所致。

3头晕

常劳累时加重，可能因劳力后左心室流出道压差增大，或活动后汗液蒸发，血容量下降导致。也可能是由于快速站立或排便时的“深吸气-憋气-尽力呼气”动作引起。

4心悸

多与心功能减退或心律失常有关。可出现多种心律失常，包括房性和室性心律失常等。

5晕厥

15%~25%的肥厚型心肌病患者至少发生过一次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动时。儿童和青年人常常在运动时出现，由于运动时心输出量不足或合并心律失常而引起。伴有晕厥的患者猝死风险增加，需要积极检查和治疗。

6心脏性猝死

肥厚型心肌病是青少年和运动员发生心脏性猝死最常见的病因，尤其与过度劳累有关。其危险性随年龄增长可能逐渐下降，但不会消失。

若出现运动后胸闷、视物模糊（视蒙）、眼前发黑或晕厥等前驱症状时，应高度警惕肥厚型心肌病的可能，并及时就医检查，心脏彩超结合运动激发试验可有效识别早期病例。

肥厚型心肌病虽然可怕，但并非无药可医。治疗的总体原则是减轻症状，改善心功能，延缓疾病进展，预防猝死，而且治疗方案需要根据每个患者的具体情况量身定制。

非梗阻性肥厚型心肌病

无症状的非梗阻性HCM患者，大多数是查体或无意中被发现。如仅表现为局部心肌肥厚，没有明显血流动力学改变，在保持健康生活方式的基础上，定期复查随访，观察病情变化即可。

梗阻性肥厚型心肌病

与非梗阻性HCM患者相比，左心室流出道梗阻的患者生存率较低，死亡风险高，可以通过药物、介入治疗、外科手术等来改善症状，降低风险。

01

常规药物治疗：β 受体阻断剂和钙离子拮抗剂，这两种药物是传统的梗阻性肥厚型心肌病治疗药物，主要通过减慢心率、改善舒张期的心室充盈来缓解症状。

靶向药物治疗：玛伐凯泰，是一种心脏肌球蛋白抑制剂，可显著改善左心室流出道压差，改善心功能分级和心脏结构，为心脏功能的恢复创造有利条件。

应在医生指导下，充分结合个人情况选择最适合的药物，不可自行购买使用。

02

外科手术治疗：Morrow 手术、经心尖室间隔心肌切除手术等，需要开胸并建立体外循环，创伤较大，对患者的耐受能力要求高。

03

介入治疗：主要包括无水酒精室间隔心肌消融术 、经皮心肌内室间隔射频消融术等，这类手术创伤小、恢复快，并发症相对较少。

肥厚型心肌病患者可以运动，但需要在医生的指导下进行，并注意运动的安全性和适度性。如果患者没有症状，可适当参与中等强度的体力活动，如散步、慢跑及游泳等。但要避免参与高强度、竞技性强的体育比赛、马拉松等，特别是那些涉及快速体位变化或需要爆发力的运动，此类运动可能加剧心脏负担，诱发或加重症状。

肥厚型心肌病患者日常还应注意这些内容

日常生活中，建议肥厚型心肌病患者少食多餐、均衡饮食，将体重指数保持在合适范围。对于大多数定期锻炼的HCM患者，建议每年进行一次随访；对于容易出现运动相关心脏性猝死的青少年和年轻人，应考虑每6个月进行一次随访；临床症状稳定的患者，建议每12~24个月进行一次12导联心电图和超声心电图检查。症状有变化时，应随时进行检查。

医生介绍

李穗吉：心血管内科 副主任医师 心内三科主任 博士

具备丰富的冠心病介入治疗经验，擅长各种复杂、钙化、分叉、慢性闭塞冠心病病变的介入治疗；独立开展冠状动脉旋磨技术、冠状动脉瘘封堵、肥心消融、肾动脉支架植入、颈动脉支架等手术。具备丰富的心内科各种疑难、重症疾病治疗及抢救的临床经验。擅长心肌淀粉样变诊断及治疗。

专家门诊时间：周一、周二、周四、周六、周日上午